MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Malformaciones congénitas

Son alteraciones  anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y que pueden ser variaciones de órganos, extremidades o sistemas, debido a factores medioambientales, genéticos, deficiencias en la captación de nutrientes, o buen consumo de sustancias nocivas. Las alteraciones por razones medioambientales pueden ocurrir con una mayor susceptibilidad durante el  período de la organogénesis, en las primeras 12 semanas de gestación, en la fase embrionaria, cuando la madre ha estado expuesta al consumo de sustancias como alcohol, tabaco, adicción a drogas. También puede originarse en la carencia de nutrientes como algunas vitaminas esenciales para la gestación, como puede ser el acido fólico. Además un alto porcentaje de los casos pueden darse en personas que trabajan en labores agrícolas y que se ven expuestas a fungicidas  como el Aldrín, TP, Toxafeno y otros pesticidas comúnmente usados en países subdesarrollados.

Enfermedades congénitas

Labio fisurado y  el paladar hendido también pueden ocurrir juntos son variaciones de un tipo de deformidad congénita causada por el desarrollo facial incompleto anormal durante la gestación. Estas deformidades de las estructuras de la cara incluyen desde desarrollo incompleto del labio superior en el que se presenta una hendidura hasta la prolongación bilateral de esta hendidura que incluye el hueso el maxilar, el paladar y llegando incluso hasta la úvula o campañilla. La hendidura del paladar une la cavidad de la boca con la cavidad de la nariz, el labio leporino se origina por un crecimiento descompensado de los lados del labio durante los  tres primeros meses  del embarazo y es uno de los defectos más frecuentes constituye el 15 % de las malformaciones congénitas.

Bilateral completo

Se estima que algunos factores ambientales (algunos fármacos, drogas, falta de vitaminas, etc.) pueden reaccionar con ciertos genes específicos e interferir así en el proceso normal del cierre del paladar y del desarrollo normal del labio superior. La cabeza del embrión se forma durante las primeras seis a ocho semanas del embarazo. Crece a partir de cinco lóbulos de tejido embrionario: Prominencia frontal nasal. Este lóbulo crece desde la parte superior de la cabeza hasta el futuro labio superior.  Prominencia maxilar. Estos dos lóbulos crecen desde las mejillas hasta encontrarse en el centro para formar el labio superior. Prominencia mandibular. Los dos lóbulos más bajos crecen desde los costados para formar la barbilla y el labio inferior. Si estos tejidos no logran encontrarse queda un hueco donde deberían haberse unido. Cuanto más incompleta sea la fusión de estos puntos más grave será la malformación, que puede ir desde una grieta en el paladar, labio leporino, hasta una cara completamente mal formada. La formación del paladar es el último paso de la unión de los cinco lóbulos faciales e implica las partes traseras de los lóbulos  que formarán el velo del paladar. El proceso de unión de estos lóbulos que formarán el velo del paladar es muy vulnerable al efecto de sustancias tóxicas, contaminantes ambientales y deficiencias alimentarias.

Tratamiento

El tratamiento del labio fisurado y el paladar hendido depende de la severidad de la malformación. La mayoría de los niños son atendidos por equipos de cirujanos cráneo facial durante su desarrollo, y su tratamiento puede durar toda la vida. Las técnicas quirúrgicas dependen del equipo de cirujanos. Por ejemplo, algunos piensan que el maxilar se debe tratar hasta los doce años, cuando ya salieron los dientes permanentes, para evitar múltiples cirugías durante el desarrollo.

A menudo una fisura palatina es temporalmente cerrada usando un obturador palatal. El obturador es una prótesis hecha para encajar en el paladar y cubrir el hueco.

La fisura palatina también puede ser corregida por cirugía, por lo general realizada entre los 6 y 12 meses de edad. Aproximadamente el 20-25 % sólo requiere una cirugía palatal que consiga una válvula velo faríngea competente capaz de producir una voz normal, no hipernasal. Sin embargo, las combinaciones de métodos quirúrgicos y cirugías repetidas a menudo son necesarias cuando el niño crece. Una de las innovaciones en la reparación de labio leporino y de fisura palatina es el dispositivo Latham. El Latham es insertado quirúrgicamente con el uso de alfileres durante el 4º o 5º mes del niño. Después de que esto está en su lugar, el doctor, o los padres, dan vuelta a un tornillo diariamente para estirar el tejido y juntar poco a poco los bordes de la hendidura con el fin de reparar el labio y el paladar. Si la hendidura se extiende por el canto alveolar del maxilar, el hueco por lo general es corregido llenándolo con tejido de hueso que puede ser obtenido de los mismos pacientes, de su propia barbilla, costilla o cadera.